Anafylaxie en acuut angio-oedeem

Algemeen

Anafylaxie

Anafylaxie is een acute en potentieel levensbedreigende gegeneraliseerde reactie, die meestal door een allergie wordt veroorzaakt.

Van anafylaxie is sprake als een patiënt zich presenteert met een van onderstaande beelden:

  • Acuut ontstaan gegeneraliseerd jeukend erytheem, urticaria en/of angio-oedeem in combinatie met een bedreigde luchtweg en/of lage bloeddruk. Let op: in deze situatie kan sprake zijn van anafylaxie zonder aanwijsbare blootstelling aan een stof die een allergie kan uitlokken (= allergeen)
  • Symptomen die acuut en kort na elkaar zijn ontstaan na blootstelling aan een potentieel allergeen en afkomstig zijn van tenminste 2 van de volgende 4 orgaansystemen: huid- en slijmvliezen, bovenste en onderste luchtwegen, maagdarmkanaal en circulatie. Let op: in deze situatie kan sprake zijn van anafylaxie zonder dat de patiënt huidsymptomen heeft
  • Acute bloeddrukdaling na blootstelling aan een allergeen waar patiënt bewezen allergisch voor is. Let op: acute bloeddrukdaling kan de enige manifestatie zijn van anafylaxie bij patiënten met mastocytose

Acuut angio-oedeem

Acuut angio-oedeem is een zwelling die ontstaat door plotse extravasatie van serum naar de submucosale weefsels. De zwelling ontstaat meestal in minuten tot uren, lost spontaan op in uren tot enkele dagen, en presenteert zich meestal asymmetrisch op plekken waarbij de huid los verbonden is met de submucosa: lippen, oogleden, tong, keel/ larynx, extremiteiten, genitalia, darmmucosa (acute buikpijn). Als gevolg van oedeem van tong of larynx kan de luchtweg bedreigd raken. Vraag, indien nodig, tijdig om hulp. Angio-oedeem kan een symptoom zijn van een vrijkomen van mediatoren waaronder histamine uit mestcellen (IgE-gemedieerd (allergisch) of niet-IgE gemedieerd; histaminerg) of kan het gevolg zijn ophoping van bradykinine (bradykinine gemedieerd).

De behandeling van acuut angio-oedeem met bedreigde luchtweg is afhankelijk van het vermoede onderliggende mechanisme:

  • Bij histaminerg angio-oedeem is de behandeling hetzelfde als van anafylaxie en moet adrenaline worden gegeven
  • Bij idiopathisch angio-oedeem moet adrenaline gegeven worden maar kan het effect tegenvallen
  • Bij bradykinerg angio-oedeem moet C1-esterase remmer concentraat of eventueel icatibant (bradykine receptor blokker) gegeven worden

Klinische kenmerken

Anafylaxie

  • De volgende (combinatie van) symptomen kunnen zich voordoen bij anafylaxie:
    • Huid en slijmvliezen: gegeneraliseerde jeuk, urticaria, erytheem of angio-oedeem
    • Bovenste en onderste luchtwegen: droge hoest, keelschrapen, dikke keel, benauwd, inspiratoir piepen (stridor), expiratoir piepen (astma)
    • Maagdarmkanaal: misselijkheid, braken, buikkrampen of diarree
    • Bloedcirculatie: systolisch bloeddruk < 90 mmHg of > 30% afname van systolische bloeddruk
  • Symptomen presenteren zich meestal binnen 30 minuten na blootstelling aan allergeen

Acuut angio-oedeem

  • Zwelling die in minuten tot uren ontstaat
  • Zwelling presenteert zich meestal asymmetrisch en voorkeurslokaties zijn: lippen, oogleden, tong, keel, extremiteiten, genitalia, darmmucosa
  • Zwelling van de darmmucosa presenteert zich met koliekpijn
  • Zwelling van de keel presenteert zich met heesheid, kuchen, dikke keel, moeite met ademhalen en inspiratoir piepen (stridor)

Oorzaken

Anafylaxie

  • Acute allergische reactie (IgE gemedieerd) na gebruik van een oraal gebruikt of parenteraal toegediend allergeen of insectensteek  (medicijn, voedingsmiddel, insectengif)
  • Niet allergische reactie na NSAID, bij patiënt met mastocytose, of bij algehele afkoeling bij patiënt met koude urticaria
  • Idiopathische anafylaxie; bij patiënten met systemische mastocytose wordt vaak geen oorzaak voor anafylaxie gevonden

Acuut angio-oedeem

  • Kan een manifestatie bij een allergische reactie zijn, vaak i.c.m. urticaria en symptomen van andere orgaansystemen (zie symptomen)
  • Aangeboren (= hereditair) of verworven C1-esterase remmer deficiëntie waarbij angio-oedeem spontaan kan optreden of kan worden uitgelokt door een ingreep of bij manipulatie van de luchtwegen (broncho- en gastroscopie)
  • Bijwerking van ACE-remmers
  • Overgevoeligheid voor NSAID’s, vaak i.c.m. urticaria
  • Chronische spontane of induceerbare urticaria met angio-oedeem

Differentiële diagnose (meest voorkomend):

  1. Absoluut tekort aan circulerend volume (verbloeding, dehydratie)
  2. Pompfalen (cardiogene shock)
  3. Blok in kleine circulatie (grote longembolus, spanningspneumothorax)
  4. Exacerbatie astma bronchiale
  5. Infectie/vasodilatatie/capillary leakage (sepsis, toxic shock syndrome, anafylactische shock)
  6. Diversen (Addison-crisis, intoxicatie

De maatregelen en de volgorde van maatregelen zijn bij de andere oorzaken anders. Bij sterke verdenking op anafylactische shock staat het toedienen van adrenaline en antihistaminica bijvoorbeeld voor het opvullen.

Diagnostiek

Anamnese

Anafylaxie

In geval van anafylaxie zijn de volgende punten relevant:

  • Allergische symptomen. Zijn de symptomen passend bij een allergische reactie (zie onder symptomen)?
  • Blootstelling. Heeft de reactie plaatsgevonden na blootstelling aan een potentieel allergeen zoals een geneesmiddel, voedingsmiddel, insectengif?
  • Consequent & Cofactoren. Heeft de patiënt eerder en consequent gereageerd met vergelijkbare symptomen na blootstelling aan hetzelfde allergeen? Zijn er cofactoren identificeerbaar die kans en ernst van allergische reactie beïnvloeden: inspanning, alcohol, gebruik NSAID, infectie t.t.v. reactie, mastocytose
  • Direct. Vond de reactie direct (meestal < 30 minuten, max < 2 uur) na blootstelling en zijn symptomen weer over in 12 tot 24 uur?
  • IgE. Is patiënt gesensibiliseerd (huidtest of specifieke IgE bepaling)voor het potentiele allergeen?
  • Heeft de patiënt adrenaline (epineFrine) gekregen of zichzelf adrenaline toegediend middels een pen?

Acuut angio-oedeem (zie ook stroomdiagram angio-oedeem)

In geval van acuut angio-oedeem zijn de volgende punten relevant:

  • Bekend met erfelijk of verworven verminderde C1-esterase remmer activiteit of heeft de patiënt erfelijk angio-oedeem met normale C1-esterase remmer activiteit?
  • Zijn er tegelijk urticaria of heeft de patiënt regelmatig spontaan urticaria?
  • Frequentie, lokalisatie, duur, ernst van angio-oedeem
  • Zijn er prodromale verschijnselen: prikkelen van huid, rode verkleuring voorafgaande aan zwelling (erythema marginatum)?
  • Leeftijd van eerste aanval van angio-oedeem
  • Gebruikt de patiënt een  ACE-remmer?
  • Heeft patiënt NSAID ingenomen voorafgaande aan de reactie?
  • Zijn er familie leden met acuut angio-oedeem?
  • Wordt het angio-oedeem uitgelokt door een invasieve ingreep of door manipulatie van luchtwegen bij bronchoscopie of gastroscopie?
  • Gebruikt patiënt medicatie voor lange of korte termijn profylaxe en is dit effectief?

Lichamelijk onderzoek

Beoordeel patiënt volgens ABCDE methode en let daarbij op:

  • A: zwelling lippen, tong, farynx, uvula, hoorbare ademhaling, stridor, verstopte neus
  • B: cyanose, intrekkingen, gebruik hulpademhalingspieren, ademfrequentie, hoogfrequente rhonchi (‘wheezing’), verlengd (piepend) expirium, zuurstofdesaturatie
  • C: kleur huid, capillary refill, hartfrequentie, bloeddruk
  • D: minder alert, angst of agitatie, bewustzijnsdaling
  • E: huidverschijnselen (angio-oedeem, erytheem, urticaria)

Aanvullend onderzoek

  • Lab en bloedgasanalyse, Na, K, kreatinine, chloride, glucose, Hb, leucocyten, differentiatie, trombocyten, plasmatische stolling, lactaat; kruisbloed (bloedgroep).
  • Bloedkweek zn.
  • ECG (zo snel mogelijk bij hartfrequentie < 50/min en > 140/min).
  • Monitor de diurese/uur; laat z.n. een blaaskatheter + urimeter inbrengen. A
  • Aanvullende, specifiekere diagnostiek en verder infuusbeleid en behandeling afhankelijk van de meest waarschijnlijke oorzaak/oorzaken.
    De oorzaak van de anafylactische reactie moet altijd worden uitgezocht en met de patiënt besproken. Bij ernstige reacties bijvoorbeeld door insectenbeten, dient de patiënt een adrenalinespuit voor subcutane toediening (Epipen) bij zich te dragen en verwijzing voor follow-up door allergoloog plaats te vinden.

Beleid bij anafylactische shock

Behandeling van anafylaxie, ernstig histaminerg of ernstig idiopathisch angio-oedeem

Stap 1

  • Verwijder of stop toediening allergeen
  • Beoordeel patiënt volgens de ABCDE-methode
  • Vraag hulp, bel 112, indien nodig, voor het zekeren van de luchtweg en/of bewaken van de hemodynamiek

Stap 2

  • Dien 0,5 mg adrenaline i.m. toe (laterale zijde bovenbeen)
  • Bij (verdenking) bronchospasme: salbutamol 5mg vernevelen
  • Geef zuurstof via een masker, tenminste 5 l/min
  • Verander houding:
    – bij hypotensie: leg patiënt plat neer
    – bij belemmerde ademhaling: rechtop
    – bij misselijkheid: hoofd opzij of voorover

Stap 3 Indien geen vlot herstel binnen 5 minuten:

  • Dien nogmaals adrenaline 0,5 mg i.m. toe
  • Geef fluid challenge 500 ml NaCl 0,9% in 15 min en herhaal zo nodig (indien geen herstel)
  • Bij gebruik beta-blokker: overweeg toediening glucagon 1 mg i.v. in 5 min. gevolgd door 5-15 microgram/min i.v.

Stap 4 indien geen vlot herstel na 5 minuten:

  • Start adrenaline perfusor 1 microgram/min i.v. onder ritmebewaking en titreer tot hemodynamisch stabiel (max 15 microgram/min)
  • Geef 8 mg dexamethason i.v. (of equivalente dosis glucocorticoid). Herhaal dit zo nodig na 2-6 uur

NB: Geef 2 mg clemastine (Tavegyl) i.v. in 2-3 min of i.m. alleen indien er huidbetrokkenheid is.

Dosering kinderen:
adrenaline 0.01 mg per kg lichaamsgewicht, maximaal 0.5 mg per dosis
Tavegyl (clemastine) 0.025 mg per kg

Bijlagen

Meer informatie:

Algoritme 1 Behandeling anafylaxie of acuut angio-oedeem

Algoritme 2 Differentiaal diagnose acuut angio-oedeem

Tabel 1 Medicatie behandeling anafylaxie en acuut angio-oedeem

Referentie: Acute boekje, Huidziekten