Algemeen
- Het is een abnormale reactie van de kleine bloedvaten in de huid bij blootstelling aan kou.
- Het is een onschuldige aandoening.
- Het treedt voornamelijk op in het voorjaar en de herfst.
- Vrouwen>bij mannen .
- Vooral mensen die veel in de koude buitenlucht of koude ruimtes werken kunnen er meer last van hebben. Bijv boeren en slagers.
- Medische naam: Perniones
Symptomen
- Acuut ontstane rode tot blauwrode zwellingen
- Scherp begrensd, vaak symmetrisch, soms meer diffuus verspreid
- Vooral over jeuk, branderigheid, gloeien en/of tintelingen
- Soms blaren, zweertjes of wonden
- Vaak spontane herstel binnen een week, maximaal 3 weken
- Een complicatie is een bacteriële infectie
- In ernstige gevallen kunnen blaarvorming, erosie, ulceratie, en secundaire infectie van de huid optreden.
- Locaties: buitenzijde handen, vingers, voeten en tenen, voetzolen, hielen onderbenen, zijkanten van de heup, de neuspunt en de oorschelpen.
- Perniones kan ook optreden op plekken waar vet zich accumuleert, zoals op de buitenkant van de dij (‘winterdijen’, bijvoorbeeld bij paardrijders) of op de pols bij jonge kinderen.
- Hoe snel perniones ontstaat na de blootstelling aan kou, kan variëren (enkele uren tot 1 dag).
Oorzaken
- Het is een abnormale reactie van de kleine haarvaatjes in de huid op kou.
- De grotere vaatjes in de lederhuid gaan vernauwen om de warmte in de huid vast te houden.
- De kleine haarvaatjes gaan echter verwijden, in plaats van vernauwen, waardoor de huid blauwrood gaat zien.
- De oorzaak van dit abnormale reactiepatroon is niet bekend.
Andere risicofactoren:
- vooral: constante blootstelling aan lage temperatuur (rondom het vriespunt) in combinatie met hoge luchtvochtigheid en wind zijn van belang.
- familiare voorkomen
- weinig bewegen
- laah BMI, acrocyanose en erytrocyanose.
- beknellende kleren/sokken/kousen//handschoenen/schoenen ( afknelling bloedstroom)
- dunne of vochtige kleren
- vochtige koude lucht
- roken
- medicatie (bijv betablokkers)
- overmatig zweten
- idiopathisch
Differentiaal diagnose
- bevriezing (frostbite)
- Raynaud fenomeen
- SLE
- chilblain lupus
- acrocyanosis
- cryoglobulinemie
- koude agglutininen
- livedo reticularis
- borrelia lymfocytoom
- vasculitis
- cholesterol embolieën
- erythromelalgie
- erythrocyanosis
- granuloma annulare
- polycythemia vera
- lupus pernio (sarcoïdose)
- koude panniculitis
- Kaposi sarcoom
- Erythema nodosum
- Acrocyanose: wegdrukbare blauwe tot paarsrode maculae aan de acra; ontstaat vaak tijdens de adolescentie, vaak zomer en winter aanwezig
- Erytrocyanose: paarsrode maculae op plaatsen met veel subcutaan vet
Op perniones lijkende symptomen
Denk hieraan wanneer:
- de klachten of het beloop anders zijn dan bij klassieke perniones
- de relatie met kou ontbreekt (wanneer perniones ontstaan terwijl er geen kou is of als perniones blijven bestaan na de koude seizoenen)
- perniones op oudere leeftijd ontstaan
- de patiënt ook andere klachten heeft die wijzen op een auto-immuun- of systeemaandoening zoals bij SLE passende symptomen (fotosensitiviteit van de perniones, rash, artralgie, artritis of mondulcera) (zie Details)
- er forse huiddefecten aanwezig zijn
Diagnose
Op basis van klinische kenmerken.
Anamnese
- lokalisatie, aard, duur, beloop en ervaren last
- moment van ontstaan en relatie met blootstelling aan kou (temperatuur onder de 10-15 °C)
- klachten in voorgaande jaren en relatie met kou (ontstaan na kou en verdwijnen klachten in de lente)
- bevorderende of geassocieerde factoren (bescherming tegen kou, onvoldoende of knellende kleding en/of schoenen, inactiviteit)
- roken
- gebruik van bètablokkers
- diabetes mellitus
- overige klachten die kunnen wijzen op een auto-immuun- of systeemaandoening
- familiair voorkomen
- soort beroep of werk
Lichamelijk onderzoek
- lokalisatie, soort en grootte van de huidlaesies
- verkleuring
- aanwezigheid van huiddefecten (blaar, erosie, ulcus) en secundaire infectie
Aanvullend onderzoek
- Bij een typisch beeld en beloop van perniones zijn onderliggende aandoeningen zeer zeldzaam; daarom is aanvullend onderzoek niet geïndiceerd bij typische perniones.
- Histologisch onderzoek is niet specifiek en mogelijke onderliggende aandoeningen worden daarmee niet altijd herkend
Evaluatie
- Stel de diagnose perniones op grond van het typische klinische beeld:
- roodblauwe en/of paarsblauwe, soms licht gezwollen huidafwijkingen op kenmerkende plaatsen met jeuk, een branderig gevoel of pijn na blootstelling aan kou
- de kenmerkende plaatsen zijn: strekzijde van de proximale falanx van tenen of vingers, maar kan ook op voeten, onderbenen, neus, oren en plekken waar vet zich accumuleert (bv buitenzijde dijbenen, polsen bij jonge kinderen)
- geen aanwijzingen voor klachten in de zomermaanden
- geen aanwijzingen voor andere ziekten
- dezelfde klachten in voorgaande winters en familiair voorkomen (versterkt vermoeden)
- Stel vast of er huiddefecten (blaarvorming, erosie, ulceratie) of infectie zijn.
Beleid
Adviezen
Winterhanden of wintertenen gaan meestal vanzelf over. Adviezen om de klachten te verminderen of te voorkomen:
- Lichaam warm houden bijv door actief te bewegen, handschoenen, muts, extra kleding, waterdichte schoenen, sokken van katoen of wol, warme huis/werkplek.
- Vermijd lichte traumata (zoals krabben bij jeuk)
- Niet roken.
- Overweeg tijdelijk bètablokkers te staken.
Wisselbaden
Hierbij worden de voeten kortdurend, maximaal 2-3 minuten, ondergedompeld in koud water en daarna in warm water met of zonder massage. Mechanisme is onduidelijk, bij sommigen werkt het. Dit wordt dan uitgevoerd voordat het winterseizoen begint.
Lichttherapie
Lichttherapie met UVB aan het begin van de winter zou ook de klachten kunnen voorkomen, maar de resultaten zijn zeer wisselend.
Lokale geneesmiddelen
Er bestaan middelen die de huiddoorbloeding plaatselijk verbeteren.
Capsicum crème 0.075% FNA op recept
Midalgan Forte, verkrijgbaar zonder recept
Vaatverwijdende geneesmiddelen
Behandeling met deze geneesmiddelen kan worden overwogen bij patiënten met ernstige verschijnselen.
Nifedipine, diltiazem, prazosine en pentoxyfylline. Deze middelen dienen vaak enkele maanden te worden gebruikt.
Beloop
- Perniones kan spontaan binnen enkele weken verdwijnen. Bij sommige patiënten duurt genezing langer. Herhaalde blootstelling aan kou onderhoudt dan de afwijkingen.
- Klachten van een laesie kunnen toenemen tijdens een koude periode en afnemen bij zachter weer. Tijdens een koud seizoen kunnen ook nieuwe laesies ontstaan.
- Perniones verdwijnt in het voorjaar en er zijn geen klachten in de zomermaanden. De klachten kunnen weer optreden in een volgend koud seizoen.
- Bij kinderen dooft perniones vaak na een paar jaar uit.
- Patiënten ervaren soms functionele beperkingen. Dat komt door pijn, blaarvorming, erosies en/of ulcusvorming. In beroepen waarbij blootstelling aan kou onvermijdelijk is, kan dat invaliderend zijn.
- Patiënten met een bijkomende aandoening van het aderlijk bloedstelsel aan de benen (veneuze insufficiëntie) behouden de klachten de rest van hun leven.
Controle
Neem contact op als:
- perniones blijft bestaan na het koude seizoen
- er huiddefecten ontstaan
- de klachten veranderen of zich andere lichamelijke klachten ontwikkelen die kunnen duiden op een systeem- of auto-immuunziekte
Consultatie en verwijzing
- Verwijs naar een dermatoloog bij op perniones lijkende symptomen of bij twijfel aan de diagnose.
- Verwijs naar een internist of vasculair geneeskundige bij een vermoeden van perifeer vaatlijden.
- Consulteer de bedrijfsarts indien er sprake is van werkgerelateerde perniones.
Bijlagen
Foto’s:
Referentie: Thuisarts, Huidarts, huidziekten, NHG-standaard