Algemeen
Een feochromocytoom is een gezwel van het bijniermerg dat teveel stresshormonen (adrenaline, noradrenaline) maakt. Een feochromocytoom ontstaat bij 6 per miljoen mensen per jaar.
Paraganglioom
Zo’n gezwel kan ook buiten de bijnieren voorkomen, namelijk in de borstholte, de buikholte en het bekkengebied. Dan wordt een feochromocytoom ook wel paraganglioom genoemd. Ook in het hoofd- en hals gebied kunnen paragangliomen ontstaan. Maar deze hoofd-/hals paragangliomen, in het verleden ook wel glomustumoren genoemd, verschillen wezenlijk van feochromocytoom. Zo maken ze meestal geen adrenaline of noradrenaline aan maar wel soms dopamine. De diagnostiek en behandeling verschilt van die bij feochromocytoom.
Symptomen
De klachten en verschijnselen kunnen sterk variëren per individu. Ze worden enerzijds veroorzaakt door het teveel aan stresshormonen die door het gezwel worden geproduceerd en anderzijds door druk van het gezwel op de omliggende weefsels.
Door het teveel aan stresshormonen kunnen klachten en verschijnselen ontstaan van:
- Verhoogde bloeddruk
- Duizeligheid en niet lekker zijn door een daling van de bloeddruk bij gaan staan (orthostatische hypotensie)
- Hoofdpijn
- Overmatig zweten
- Opvliegers
- Trillen
- Hartkloppingen of een drukkend gevoel op de borst
- Bleek wegtrekken
- Angst of paniek
- Misselijkheid en braken, gewichtsverlies
- Moeheid
- Hoge suikerwaarden in het bloed
Er kan een plots veel te hoge bloeddruk ontstaan. Het kan komen door:
- een chirurgische ingreep,
- het gebruik van bepaalde medicijnen,
- het gebruik van bepaalde voedingsproducten, zoals chocolade, bier, wijn, gefermenteerde producten, noten, rode pruimen, ananas, bananen, vijgen, avocado.
Dit kan leiden tot een hartinfarct, beroerte, verminderd bewustzijn (encefalopathie), hartritmestoornissen, hartfalen, vocht achter de longen (longoedeem) en soms tot overlijden.
Het gezwel kan door de grootte en eventuele ingroei en druk op andere weefsels klachten veroorzaken. Dit is afhankelijk van de plaats van het gezwel en de grootte. Voorbeelden van dit soort klachten zijn buikpijn en hoesten.
Soms wordt de aandoening per toeval gevonden zonder dat er klachten zijn.
Bij mensen met een feochromocytoom bestaat een grotere kans op hart- en vaatziekten en suikerziekte (diabetes mellitus).
Oorzaken
Bij 1/3: erfelijke aanleg. Een foutje (mutatie) in het erfelijk materiaal (DNA) veroorzaakt dat het gezwel ontstaat.
Een feochromocytoom kan ook onderdeel zijn van een erfelijke ziekte zoals:
- multiple endocriene neoplasie (MEN) type 2 syndroom,
- neurofibromatose type 1 (ziekte van Von Recklinghausen),
- de ziekte van Von Hippel Lindau of
- een familiair paraganglioom syndroom, veroorzaakt door een foutje in een gen (=SDH mutatie). (Meer info: Nederlandse Vereniging voor Endocrinologie).
Diagnose
In bloed of 24 uurs urine: afbraakproducten van de stresshormonen: metanefrines, normetanefrines en 3-methoxytyramine. Om de plaats(en) van het gezwel te bepalen wordt beeldvormend onderzoek gedaan, zoals een CT-scan , MRI-scan , MIBG-scan of een PET-CT-scan .
Beleid
Een feochromocytoom wordt behandeld met een operatie de hele bijnier met de tumor verwijderd wordt. Tijdens de operatie kunnen stresshormonen vrijkomen uit het gezwel. Dat kan leiden tot een zeer hoge bloeddruk en/of grote bloeddrukschommelingen. Dit is risicovol. De behandeling start daarom met een voorbereiding. De patiënt neemt bloeddrukverlagende medicijnen in en begint daarmee meestal 2 weken voor de operatie. Om een te sterke bloeddrukdaling te voorkomen, is het nodig dat zoutrijke voeding wordt gebruikt. Meestal krijgt de patiënt een dag voor de operatie een infuus in de arm met een zoutoplossing. Bovendien moet zo’n drie liter per dag worden gedronken. Na de operatie wordt onderzocht of er nog een verhoogd gehalte aan stresshormonen is.
Prognose
Een feochromocytoom is meestal een goedaardige zwelling, maar in 10-15% is er sprake van een kwaadaardig gezwel. Bij een feochromocytoom buiten de bijnier daarentegen kan in 20-50% van de gevallen sprake zijn van een kwaadaardig gezwel.
Bijlagen
Referentie:
- https://www.bijniernet.nl/bijnieraandoeningen/feochromocytoom
- https://www.nve.nl/aandoening/feochromocytoom-paraganglioom
- https://endocrinologie.mumc.nl/ziektebeelden/bijnier-aandoeningen/feochromocytoom