Lichen sclerosus

Algemeen

Lichen sclerosus zijn kleine witte plekken die spontaan ontstaan op de geslachtsorganen. Lichen betekent ‘plekje‘  en sclerosus betekent ‘verhard‘. De huid ter plaatse van de lichen sclerosus voelt niet normaal soepel aan, de elasticiteit is er uit. Er is vorming van teveel bindweefsel, litteken-achtig. De huid kan kapot gaan, er kunnen wondjes en zweertjes in ontstaan. Lichen sclerosus komt het meest voor bij vrouwen, op de schaamlippen. Het kan al op jonge leeftijd ontstaan. Mannen kunnen het ook hebben, meestal op de penis, op de eikel of de voorhuid. In zeldzame gevallen kan het ook elders op de huid voorkomen. Het is een goedaardige aandoening. De oorzaak is niet bekend. Het is niet besmettelijk.

Soms verandert een plek waar lichen sclerosus zit in huidkanker. Dit gebeurt bij 1 van de 20 vrouwen.

Symptomen

Lichen sclerosus zit vooral:

  • bij vrouwen: op de schaamlippen, rond de vagina, rond de anus.
  • bij mannen: op de eikel, voorhuid of de balzak, rond de anus.
  • Soms zit het op andere plaatsen: op de romp, bovenbenen, hals of polsen, heel soms ook in de mond.

Hoe de huid voelt en eruit ziet:

  • Meestal begint het met witte pukkeltjes of bobbeltjes.
  • Die gaan eruit zien als witte eilandjes op de huid.
  • Veel jeuk. Bij warmte kan de jeuk verergeren. In bed bijv.
  • De huid voelt branderig en strak aan.
  • De huid kan harder worden, vooral de huid rond de anus, van de penis of vagina.
  • Er kunnen kleine blauwpaarse vlekjes komen. Dit zijn kleine bloedinkjes.
  • Kloven en scheurtjes in de huid. Deze kunnen pijn doen en soms vanzelf gaan bloeden.

Deze huidproblemen kunnen klachten geven, zoals:

  • pijn bij het vrijen
  • pijn bij het plassen
  • jeuk rond de anus
  • pijn bij poepen
  • scheurtjes bij de anus
  • verstopping
  • een vernauwde voorhuid
  • erectieproblemen: een stijve penis geeft pijn
  • de schaamlippen kunnen kleiner en rimpelig worden, of aan elkaar kleven (dit gebeurt bijna nooit)
  • de ingang van de vagina kan kleiner worden

Oorzaken

  • De oorzaak van lichen sclerosus is onbekend. Genetische predispositie, auto-immuunaandoeningen en hormonale factoren zijn in verband gebracht met lichen sclerosus.
  • Er zijn aanwijzingen dat ook lokale factoren, zoals infecties en verwondingen, predisponeren tot het ontwikkelen van lichen sclerosus.
  • Mannen die niet besneden zijn, hebben een hoger risico.

 Diagnose

Op basis van klinische kenmerken. Eventueel bevestigd door weefselonderzoek.

Anamnese

  • de aard van de klachten (jeuk, pijn, ulceratie, fimose, erectiestoornis)
  • lokalisatie, duur, beloop, ernst
  • huidafwijkingen elder.
  • gevolgen van de klachten voor de seksualiteit
  • andere klachten, zoals mictieklachten, vaginale fluor, menopauzale klachten (zoals opvliegers), obstipatie en pijn bij defecatie (vooral bij kinderen) en pruritus ani
  • eerdere episoden en het beloop en de eventuele behandeling daarvan
  • eventueel zelf toegepaste behandelingen

Lichamelijk onderzoek

  • Lokalisatie: vulva, penis, perineum en/of perianaal.
  • Eventuele extragenitale lokalisatie van lichen sclerosus (vooral op de romp).
  • Soort huidafwijkingen: witte porseleinachtige atrofische plekken, eventueel gepaard met hyperkeratose, erosies, fissuren, soms ook ecchymosen (kleinvlekkige bloedingen), papels of maculae.
  • Aanwijzingen voor anatomische veranderingen als gevolg van lichen sclerosus:
    • bij vrouwen: verstrijken of resorberen van de labia minora, vernauwing van de introïtus, ‘verborgen clitoris’
    • bij mannen: fimose, meatusstenose
  • Alarmsymptomen passend bij plaveiselcelcarcinoom:
    • niet-genezende defecten (ulcera of erosies)
    • zwellingen (verruceuze laesies, nodi, erythemateuze plekken, hyperkeratose)
    • persisterende pijn
    • unilaterale afwijkingen
    • vergrote liesklieren

Aanvullend onderzoek

  • Bij twijfel aan de diagnose anogenitale lichen sclerosus is een stansbiopt geïndiceerd. Bij langer bestaande lichen sclerosus kunnen karakteristieke histologische kenmerken echter ontbreken.
  • Indien een patiënt onlangs met dermatocorticosteroïden is behandeld, wordt dit aangegeven op het pathologieformulier.
  • Neem geen biopt bij:
    • mannen: verwijs bij twijfel aan de diagnose naar de 2e lijn, omdat het nemen van een biopt uit de penis kan leiden tot fors nabloeden
    • kinderen: verwijs bij vermoeden van lichen sclerosus altijd naar de 2e lijn
    • vermoeden van een maligniteit: verwijs direct naar de 2e lijn

Evaluatie

  • Stel de diagnose lichen sclerosus op grond van de anamnese (vooral genitale jeuk, dyspareunie en/of dysurie) en het lichamelijk onderzoek (porseleinwitte verkleuring van de huid met sclerosering en eventueel verandering van de anatomie). Een biopt kan de diagnose bevestigen.

Differentiaal diagnose

LICHEN SCLEROSUS (ET ATROPHICUS) VULVAE (kraurosis vulvae);

DD: vitiligo, lichen planus, VIN, plaveiselcelcarcinoom, morfea en sclerodermie, postmenopauzale atrofie, vestibulitis, essentiële vulvodynie, psoriasis inversa, eczeem, pemfigus, graft versus host disease, LE, röntgendermatitis, candida, M. Behçet.

LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS BIJ KINDEREN

DD: vitiligo, morphea, lichen planus, contacteczeem, candida, bacteriële vulvovaginitis, seksueel misbruik.

LICHEN SCLEROSUS ET ATROPHICUS PENIS (balanitis xerotica obliterans)

DD: Candida, balanitis van Zoon, balanitis nno, m. Bowen, lichen planus, psoriasis, vitiligo.

Beleid

Voorlichting

  • Leg uit dat lichen sclerosus een chronische, niet-besmettelijke ontsteking van de huid is.
  • Het doel van de behandeling is het verlichten van klachten en het voorkómen of behandelen van complicaties, zoals het veranderen van de anatomie. Daarnaast is het belangrijk om tijdig een plaveiselcelcarcinoom te onderkennen.
  • Attendeer de patiënt (en eventueel de partner) op de mogelijkheid van zelfonderzoek (bijvoorbeeld door middel van een handspiegel) om zo regelmatig (bijvoorbeeld maandelijks) het anogenitale gebied te bekijken en veranderingen te signaleren, zoals wondjes, zwelling, pijnklachten, onregelmatigheden of kleurveranderingen. Sommige veranderingen kunnen ook te voelen zijn.
  • Bij lichen sclerosus kunnen pijnlijke scheurtjes in de vagina ontstaan en kan de introitus vaginae stug en nauw worden. Dit kan leiden tot seksuele problemen en het vermijden van intimiteit. Met medicatie en eventuele begeleiding door een gynaecoloog en/of seksuoloog kunnen deze klachten verminderen.

Adviezen

  • Probeer niet te krabben. De huid raakt hierdoor beschadigd.
  • Draag ondergoed van katoen.
  • Was uw vagina of penis en poepgat alleen met water. Gebruik geen zeep.
  • Als het vrijen pijn doet, helpt het soms om een glijmiddel te gebruiken.
  • De ziekte kan vrijen moeilijk of onmogelijk maken. Dat is vaak moeilijk in een relatie. Bespreek met uw partner welke manier van vrijen u wel prettig vindt. Bijvoorbeeld vrijen in een andere houding of seks zonder gemeenschap. U kunt er ook gerust met uw huisarts over praten

Medicamenteus:

Corticosteroïden

  • Klasse-4-dermatocorticosteroïd, zoals 0,05%-clobetasolzalf, 1 dd voor het slapengaan gedurende 1 maand.
    Bij vrouwen verminderen de klachten meestal al na enkele dagen; geef eventueel een klasse-3-dermatocorticosteroïd, bijv.  0,1%-mometasonfuroaatzalf.
  • Zijn na 1 maand de klachten (jeuk, pijn) afgenomen, verminder dan in maximaal 2 maanden het gebruik van de dermatocorticosteroïden door over te gaan op intermitterend gebruik (bijvoorbeeld 1 maand om de dag en vervolgens 1 maand 2 keer per week).
  • Zijn na 1 maand de klachten niet verminderd ondanks goede therapietrouw, heroverweeg dan de diagnose (zie de differentiaaldiagnoses onder Evaluatie) en ga na of er geen secundaire of mechanische problemen zijn ontstaan als gevolg van de littekenvorming.

Indifferente middelen

  • Geef daarnaast een indifferente zalf (koelzalf of vaselineparaffine ana) of vette crème (bijvoorbeeld vaselinecetomacrogolcrème of vaselinelanettecrème), minstens 1 dd, desgewenst vaker. Adviseer mannen om bij het aanbrengen van zalf het preputium te masseren en voorzichtig te strekken.

Overige middelen

  • Fusidine zalf bij erosies.
  • Lidocaïne 5% zalf FNA bij pijnlijke wonden en kloven.
  • Neotigason (acitretine).
  • CO2 laser behandeling.
  • Operatieve methoden
    – Vrouwen en mannen met vernauwing van de plasbuis worden eveneens doorverwezen naar de uroloog voor een oprek operatie. Indien er uit de huidbiopsie een huidkanker wordt vastgesteld dan zal de afwijking operatief moeten worden verwijderd.
    – Mannen met lichen sclerosus van de voorhuid worden geadviseerd om regelmatig de voorhuid terug te trekken om een vernauwing te voorkomen. Treedt er desondanks toch een vernauwing op wordt u doorverwezen naar de uroloog voor een besnijdenisoperatie. Dit geeft in de meeste gevallen een verlichting van de klachten.

Lichen sclerosus bij kinderen
Een therapie is bij kinderen niet altijd nodig. Bij de helft verdwijnt de afwijking spontaan binnen 1 tot 1.5 jaar. Bij 2/3 van de kinderen verdwijnen de klachten spontaan bij het begin van de puberteit. Bij de resterende 1/3 blijven afwijkingen bestaan met kans op atrofie, vernauwing van de plasbuis, kleurveranderingen, of samensmelting van de clitoris met de binnenste schaamlippen. Kwaadaardige ontaarding is uiterst zeldzaam bij kinderen. Goede begeleiding door een dermatoloog en / of kinderarts is belangrijk. Zo nodig kan een corticosteroïd crème worden gegeven.

Beloop

  • Als u de 2 zalven 2 tot 4 weken heeft gesmeerd, komt u weer bij de huisarts voor controle. U bespreekt hoe het gaat. En wanneer u terugkomt voor controle.
  • De jeuk, het branderige gevoel en de pijn verdwijnen al snel, bij vrouwen meestal al na een paar dagen. Ook de witte plekken worden kleiner.
    Soms verdwijnen de huidafwijkingen niet. De klachten kunnen dan af en toe terug blijven komen. Als u weer klachten krijgt, kunt u de hormoonzalf weer gaan gebruiken.
  • Blijf de huid controleren, ook als u geen klachten meer heeft. Dit is om huidkanker vroeg te ontdekken. Ga daarom ook elk jaar naar uw arts om de plekken te laten controleren.
  • Jarenlang bestaande lichen sclerosus van de vulva kan maligne ontaarden. Naar schatting 5% van de vrouwen met vulvaire lichen sclerosus ontwikkelt op den duur een plaveiselcelcarcinoom. Ook bij lichen sclerosus van de penis is er een klein risico op de ontwikkeling van een plaveiselcelcarcinoom
  • Soms is het onduidelijk is of u echt lichen sclerosus heeft. Dan is onderzoek van een stukje huid nodig. Er wordt daarvoor een klein stukje uit uw huid weggehaald (dit heet een biopt).
    In de 14 dagen voor het onderzoek mag u geen hormoonzalf gebruiken.
    Mannen gaan voor dit onderzoek naar de specialist (dermatoloog of uroloog).
    Bij vrouwen kan de huisarts dit onderzoek soms zelf doen of verwijzen naar de gynaecoloog.
  • Bij seksuele klachten verwijst de huisarts soms naar de seksuoloog.

Controle

  • De eerste controle vindt 2 tot 4 weken na het starten van de behandeling plaats. Herhaal dan het lichamelijk onderzoek. Bespreek daarnaast:
    • vragen en zorgen die de diagnose met zich meebrengt
    • eventuele seksuele problemen
    • het gebruik van dermatocorticosteroïden naast het gebruik van indifferente middelen
    • ervaringen of belemmeringen bij zelfonderzoek
  • Bij vermindering van klachten en symptomen vinden controles om de 3 maanden plaats. Indien de aandoening in remissie is, worden de controles na 6 maanden minder frequent, bijvoorbeeld eenmaal per 6 maanden of jaarlijks. Bij elke controle wordt lichamelijk onderzoek verricht. Let dan op tekenen van een plaveiselcelcarcinoom en op het ontwikkelen van anatomische afwijkingen, zoals adhesies of stricturen.
  • Ga na of de patiënt aan zelfonderzoek doet en wat de rol van de partner is (bij het monitoren van de laesie en/of het aanbrengen van medicatie). Vraag daarnaast naar herstel van de seksualiteit.

Verwijzing

  • Verwijs op korte termijn (binnen 2 weken) naar een dermatoloog, uroloog of gynaecoloog bij kenmerken van plaveiselcelcarcinoom.
  • Verwijs naar een dermatoloog, uroloog of gynaecoloog met de vulva als aandachtsgebied bij:
    • kinderen met afwijkingen mogelijk passend bij anogenitale lichen sclerosus (bij voorkeur naar (kinder)dermatoloog)
    • mannen met anogenitale lichen sclerosus in combinatie met fimose of sproeien bij mictie (bij voorkeur naar dermatoloog)
    • twijfel aan de diagnose (eventueel alleen voor een diagnostisch consult en therapeutisch advies)
    • onvoldoende reactie op de behandeling na 1 maand
    • lichen sclerosus met uitgebreide sclerosering
    • seksuele disfunctie zoals persisterende klachten van dyspareunie bij vrouwen (gynaecoloog)
  • Verwijs een patiënt (en de partner), na beoordeling door een gynaecoloog, zo nodig naar een seksuoloog bij seksuele problematiek die door lichen sclerosus veroorzaakt is.

Bijlagen

Foto’s:

Penis betrokkenheid:

Vaginale betrokkenheid:

Referentie:NHG, thuisarts.nl, huidziekten, huidarts