Algemeen
Myasthenia gravis is een aandoening waarbij spierzwakte optreedt. De spieren raken abnormaal vermoeid, waarbij ook verlammingen kunnen optreden. Soms blijft de aandoening beperkt tot een bepaalde groep spieren, zoals die van het hoofd.
Het komt vooral voor tussen 20-50ste jaar en meer bij vrouwen dan bij mannen. Boven de leeftijd van 60 jaar komt myasthenia gravis juist vaker bij mannen voor.
Symptomen
– Sterk wisselende spierkracht. De ene keer veel last van spierzwakte, de andere keer nauwelijks.
– De spierzwakte neemt toe door langdurig gebruik van de spieren. Rust leidt meestal tot herstel.
Veel voorkomende klachten zijn:
– hangende oogleden, dubbelzien, moeite met slikken en spreken.
Oorzaken
Het is een is een auto-immuunziekte.
Diagnose
De diagnose myasthenia gravis wordt door de neuroloog gesteld op basis van het klinisch beeld en aanvullend onderzoek.
Beleid
Voorlichting:
Aan de ziekte zelf kunt u weinig doen. Wel kunt u er rekening mee houden dat de klachten soms verergeren door stress, emoties of hevige inspanning.
Sommige medicijnen kunnen de verschijnselen van myasthenia gravis verergeren. Het is belangrijk als u nieuwe medicijnen krijgt dit aan uw arts of apotheker te melden. Voorbeelden van deze medicijnen zijn:
- antibiotica
- rustgevende medicatie zoals oxazepam
- bètablokkers
- lidocaine (bijvoorbeeld voor een verdoving bij de tandarts)
Medicatie:
Cholinesteraseremmers
Pyridostigmine. Het werkt snel en kort: ongeveer ½ uur tot 3 à 4 uur na inname. Het is raadzaam het tijdstip van inname te relateren aan de grootste fysieke inspanning. Bijvoorbeeld: een half uur voor de maaltijd zodat de kauwen slikklachten tijdens het eten verminderen. Er bestaat een langwerkende vorm die voor de nacht gegeven kan worden. Deze vorm is echter niet geregistreerd
Immunosuppressiva
Als cholinesteraseremmers onvoldoende effectief zijn, worden corticosteroïden en eventueel andere immunosuppressiva (zoals azathioprine) voorgeschreven. Het betreft bij steroïden een lange termijn behandeling (d.w.z. geen stootkuur). Het effect van corticosteroïden is na 10-30 dagen te erwachten. De behandeling met azathioprine geeft pas na enkele maanden(!) zichtbaar resultaat. Voor een overzicht van de bijwerkingen van de corticosteroïden (o.a. hypertensie,hyperglykemie) en azathioprine (o.a. neutropenie/thrombocytopenie, misselijkheid/braken) wordt verwezen naar www.fk.cvz.nl. Met name bij immunosuppressieve behandeling is het, vanwege de goede mogelijkheid van (spontane) verbetering, van belang om de dosering langzaam af te bouwen en de patiënt met de laagst mogelijke dosering te behandelen. Veranderingen in de dosering van de corticosteroïden kan tot ernstige ontregeling van MG leiden.
Intraveneuze immunomodulatie
Bij een (dreigende) myasthene crisis wordt plasmaferese toegepast.
Operatie:
Soms kan het verwijderen van de thymus (zwezerik) uitkomst bieden als iemand op jonge leeftijd myasthenia gravis heeft. De thymus is een orgaan dat een rol speelt bij de afweer.
Opname in het ziekenhuis:
Heel zelden komen door spierzwakte ademhalingsproblemen voor. Deze situatie is zo ernstig dat patiënten worden opgenomen in een ziekenhuis om te worden beademd. Daar kunnen de antistoffen die myasthenia gravis veroorzaken uit het bloed gehaald worden. Deze behandeling moet vaak herhaald worden, omdat er steeds opnieuw antistoffen worden aangemaakt.
Bijlagen
Foto’s:
Referentie: Thuisarts, NHG-standaard